Quiste de Coledoco

Quiste de Coledoco

Author: Michael AJ Sawyer, MDChief Editor: Julian Katz, MD more...
Referencia:Medscape. Actualizado Julio 2013
Traducción: Dr. P. san Martín Howard

Historia
Los Quistes de Coledoco son anomalías congénitas de las vías biliares. Estas dilataciones quísticas del árbol biliar pueden implicar las vías biliares extrahepáticas,  intrahepáticos, o ambos. En 1723, Vater y Ezler publicaron la descripción anatómica de un quiste de colédoco. Douglas escribió el informe clínico de una niña de 17 años de edad con ictericia, fiebre, dolor abdominal intermitente, y una masa abdominal. El paciente falleció un mes después de un intento de drenaje percutáneo.

En 1959, Alonso-Lej realizo un análisis sistemático de los quistes de colédoco, informes sobre 96 casos. Ideó un sistema de clasificación, que divide los quistes de colédoco en 3 categorías, y delineó las estrategias terapéuticas. Todani refino este sistema de clasificación para incluir 5 categorías. Este artículo revisa la incidencia, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de los quistes de colédoco.

Investigación reciente

En un análisis retrospectivo de 32 niños y 47 adultos con quistes de colédoco, Shah y col. investigaron las diferencias entre estos 2 grupos con respecto a la presentación, la gestión y la histopatología, así como los resultados relacionados con estas lesiones. Estas fueron algunas de las conclusiones de los autores:
Una historia de la cirugía biliar, pancreatitis, colangitis, complicaciones postoperatorias tempranas, y complicaciones postoperatorias tardías, aparecieron, respectivamente, 5.1, 5.4, 6.4, 2.0, y 3.3 veces más frecuentemente en adultos que   en niños.
La tríada clásica de dolor abdominal, ictericia, y una masa abdominal en hipocondrio derecho palpable se produjo 6,7 veces más frecuentemente en niños que en adultos. Fibrosis de la pared del quiste fue característica de los niños.
Los signos de  inflamación e hiperplasia se observaron principalmente en adultos.
Las complicaciones a largo plazo se produjeron  en el 29,7% de los adultos, pero en sólo el 9,3% de los niños.
Los autores concluyeron que la causa de estas diferencias, los quistes de colédoco en niños deben ser considerados entidades separadas de las de los adultos.

Fisiopatología

No existe una sólida teoría etiológica unificadora para los quistes de colédoco. La patogénesis es probablemente multifactorial. En muchos pacientes con quistes de colédoco, se puede demostrar una unión anómala entre el colédoco y el conducto pancreático . Esto ocurre cuando el conducto pancreático se vacía en el conducto biliar común a más de 1 cm proximal a la ampolla.

En algunas series, como la publicada por Miyano y Yamataka en 1997, se han documentado tales uniones anómalas en el 90-100% de los pacientes con quistes de colédoco. Esta unión anormal permite que las secreciones pancreáticas refluyan hacia el conducto biliar común, donde las proenzimas páncreaticas se activan, dañando y debilitando la pared del conducto biliar. Los defectos en la epitelización y  recanalización de los conductos biliares en desarrollo y la debilidad congénita de la pared ductal también han sido implicados. El resultado es la formación de un quiste de colédoco.
Estas anomalías se clasifican de acuerdo con el sistema publicado por Todani y colaboradores. Existen cinco clases principales de quistes de colédoco (es decir, cinco tipos), con las sub-clasificaciones para los tipos I y IV (es decir, tipos IA, IB, IC; tipos IVA, IVB).
Quistes tipo I son los más comunes y representan el 80-90% de los quistes de colédoco. Consisten en dilataciones saculares o fusiformes del conducto biliar común, que implican tanto un segmento de la vía o de todo el conducto.
El tipo IA es sacular en configuración y compromete todo el conducto biliar extra hepático  o la mayoría de el.
El tipo IB es sacular y compromete un limitado segmento del conducto biliar.
El tipo IC es fusiforme y compromete la mayor parte o toda la vía bilar extra hepática.
Tipo II quiste coledociano, parece un divertículo aislado que protruye de la pared de la vía biliar común. El quiste puede estar unido a la vía biliar por un tallo estrecho.
Tipo III quistes de colédoco que surgen de la parte intraduodenal del conducto biliar común y se describen con el término de coledococele.

Tipo IVA  se componen de múltiples dilataciones de la vía biliar intra y extrahepáticas.
Tipo IVB múltiples dilataciones que ocupan únicamente las vías biliares extrahepáticas.
Tipo V múltiples dilataciones de las vías biliares intra hepáticas.

Epidemiología
Estados Unidos

Los quistes de colédoco son relativamente poco frecuentes en los países occidentales. Los indices de frecuencia notificadas varían de 1 caso por cada 100.000-150.000 a 1 caso por cada 2 millones de nacimientos vivos.

Internacional

Los quistes de colédoco son mucho más frecuentes en Asia que en los países occidentales. Aproximadamente el 33-50% de los casos notificados provienen de Japón, donde la frecuencia en algunas series se aproxima a 1 caso por cada 1000 habitantes (según lo descrito por Miyano y Yamataka).

Mortalidad / Morbilidad

Las morbilidades asociadas con los quistes de colédoco dependen de la edad del paciente en el momento de la presentación. Los bebés y los niños pueden desarrollar pancreatitis, colangitis y evidencia histológica de daño hepatocelular. Los adultos en quienes la inflamación subclínica ductal y estasis biliar pueden haber estado presentes durante años pueden presentar una o más complicaciones graves, como abscesos hepáticos, cirrosis, hipertensión portal, pancreatitis recurrente y colelitiasis.
El colangiocarcinoma es la complicación más temida de los quistes de colédoco, con una incidencia de 9-28%. Wu y sus colegas expusieron células de una línea celular de colangiocarcinoma a la bilis de pacientes con quistes de colédoco y de controles con sistemas biliares estructuralmente normales. La bilis de los pacientes con quistes de colédoco produjo significativamente más actividad mitogénica en la línea celular de cáncer que los controles.

Sexo

Los quistes de colédoco son más frecuentes en mujeres que en hombres, con una relación mujer-hombre en el intervalo de 3:1 a 4:1.

Edad

La mayoría de los pacientes con quistes de colédoco se diagnostican durante la infancia o la niñez, aunque la enfermedad puede ser descubierta en cualquier edad. Aproximadamente el 67% de los pacientes presentan signos o síntomas relacionados con el quiste antes de la edad de 10 años.

Presentacion clinica

Historia

La historia varía según la edad de presentación. Los quistes de colédoco pueden presentarse dramáticamente en la infancia. Las manifestaciones clínicas en los niños mayores y los adultos son más proteicas.

Lactantes

Los bebés con frecuencia se presentan con ictericia y deposiciones acólicas. En la primera infancia, esto obliga a un estudio diagnóstico de atresia biliar.
 Además, los niños con quistes de colédoco a menudo tienen una masa palpable en el cuadrante superior derecho del abdomen, acompañada de hepatomegalia.
 
Niños

Los niños diagnosticados después de la lactancia suelen tener un cuadro clínico de obstrucción biliar intermitente o episodios recurrentes de pancreatitis.
Los niños con un patrón obstructivo biliar se pueden presentar con una masa en el cuadrante superior derecho palpable e ictericia.
Los niños cuya manifestación principal es la pancreatitis pueden suponer algunas dificultades para llegar a un diagnóstico correcto. Estos pacientes suelen tener sólo ataques intermitentes de dolor abdominal tipo cólico. Las pruebas bioquímicas revela concentraciones de amilasa y lipasa elevadas, que conducen a la evaluación diagnóstica adecuada.

Adultos

Los adultos con quistes coledocianos pueden presentarse con uno o más complicaciones severas. Frequentemente, los adultos con quistes coledocianos se quejan de dolor vago epigastrico irradiado hacia la derecha y pueden desarrollar ictericia o cholangitis. El síntoma más común en los adultos es dolor abdominal intenso.Rara vez ocurre la clásica tríada de dolor abdominal, ictericia, y una masa palpable en el cuadrante superior derecho  (10-20% de los pacientes)

Físico

Puede palparse una masa en el cuadrante superior derecho. Esto se observa con mayor frecuencia en la primera infancia. Los pacientes que desarrollan pancreatitis se presentan con dolor abdominal inespecífico epigastrico o difuso.

Causas

No existe una teoría etiológica unificadora para los quistes de colédoco. La patogénesis probablemente es multifactorial.

Diagnóstico diferencial

Tumores del conducto biliar
Obstrucción biliar
Colangiocarcinoma
Pancreatitis aguda


Estudios de laboratorio

 Hemograma : no hay estudios de laboratorio específicos para el diagnóstico de un quiste de colédoco. Un recuento elevado de glóbulos blancos con aumento del número de neutrófilos y neutrófilos inmaduros se puede observar en la presencia de colangitis.
Las pruebas de función hepática pueden ser útiles en la reducción del diagnóstico diferencial. Transaminasas y fosfatasa alcalina pueden estar elevadas. Ninguna de estas pruebas son específicas para el diagnóstico de un quiste de colédoco.
La amilasa sérica y las concentraciones de lipasa pueden incrementarse en la presencia de pancreatitis. Las concentraciones de amilasa sérica también puede estar elevadas en la obstrucción biliar y colangitis.
 Si el paciente está vomitando, uno podría esperar ver una alcalosis metabólica hipopotasémica hipoclorémica.

Estudios de imagen

La ecografía abdominal es el examen de elección para el diagnóstico de un quiste de colédoco. La ecografía es útil en el período prenatal, así, de acuerdo con Chen y col. Se puede demostrar un quiste de colédoco en el feto ya desde el comienzo del segundo trimestre. La enfermedad de Caroli también se ha detectado prenatalmente mediante ecografía (Sgro y col.)

La Tomografía computarizada y la resonancia magnética ayudan a delinear la anatomía de la lesión y las estructuras circundantes. Estas pruebas también pueden ayudar a definir la presencia y el grado de participación ductal intrahepática. Yu y col. publicaron una serie de 64 pacientes en los que la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) era particularmente valiosa en la definición de las uniones pancreatobiliares anómalas.

Fitoz y col. describen el uso de la CPRM en 17 niños con anomalías pancreatobiliares. La precisión diagnóstica reportada de la CPRM en los quistes de colédoco en esta serie fue del 100%.
Estudios de diagnóstico invasivas: Cuando las medidas no invasivas (por ejemplo, ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética) no logran definir suficientemente la anatomía, se puede complementar con la colangiografía transhepática percutánea (PTC) o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Como fue reportado por Nagi y col., estos estudios son particularmente útiles en la demostración de la presencia de una unión pancreatobiliar anómala y en la delineación de anomalias extrahepáticas asociadas o estenosis intrahepáticas o cálculos.

Hallazgos histológicos

Evidencia de inflamación crónica se observa típicamente en la pared del quiste. Esta es delgada, fibrosa, y con frecuencia carece de una superficie epitelial verdadera, aunque puede ser revestida por un epitelio cilíndrico bajo. Hay que tener en cuenta que los bebés pueden desarrollar una obstrucción completa del conducto biliar común distal secundario a los cambios inflamatorios agudos y crónicos. En el hígado, la fibrosis ductal y edema portal puede estar presente. Cambios consistentes con  cirrosis biliar pueden ser observados en adultos con enfermedad de larga evolución. La más temida anomalía histológica es la presencia de colangiocarcinoma.
Tratamiento y manejo

Atención médica

El tratamiento de elección para los quistes de colédoco es la escisión completa. Tratamiento antibiótico adecuado y de apoyo se debe dar a los pacientes que presentan colangitis. Los pacientes que se presentan en una etapa posterior, después del desarrollo de la cirrosis avanzada e hipertensión portal, pueden no ser buenos candidatos para la cirugía debido a la morbilidad muy alta y las tasas de mortalidad asociadas a estas condiciones comórbidas.
No existe una terapia médica, esta se dirige específicamente a la etiología de los quistes de colédoco. No existe ningún fármaco o cualquier tipo de modalidad curativa no quirúrgica.

Los pacientes que presentan colangitis deben ser tratados con terapia antibiótica de amplio espectro dirigida contra los patógenos biliares comunes, tales como Escherichia coli y especies de Klebsiella, además de otras medidas de apoyo, tales como reposicion de volumen.
 Una vez más, se debe enfatizar que estos medios son de apoyo y que la cirugía es la única terapia definitiva disponible en la actualidad.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de elección de los quistes de Coledoco es la escisión quirúrgica con la construcción de una anastomosis bilio digestiva para restaurar la continuidad con el tracto digestivo. De acuerdo con Jordán y col. Tanto la resección parcial del quiste como los procedimientos de drenaje interno exponen al paciente a un riesgo incrementado de colangitis, pancreatitis y colangiocarcinoma.
Los resultados positivos del tratamiento quirúrgico adecuado se vieron reforzadas por Visser y col. Estos investigadores reportaron una serie de 39 pacientes adultos con quistes de colédoco. Colangiocarcinomas o cánceres de vesícula biliar se observó en 8 pacientes (21%) en la operación inicial realizada por los autores. Siete de estos pacientes habían sido sometidos previamente a una extirpación parcial del quiste,  procedimiento de drenaje o conducta expectante. El cáncer no se observó durante el seguimiento médico de los pacientes que se sometieron a la extirpación completa del quiste.
Shimotakahara y colaboradores compararon la hepatoyeyunostomía  en Y de Roux para la reconstrucción biliar después de la extirpación del quiste de colédoco. Los autores concluyeron que hepatoyeyunostomía era una mejor opción debido a una inaceptable alta tasa de reflujo biliar duodenogástrico (33,3%) en el grupo de hepatoduodenostomy . Véase tambien una revisión de 79 casos por Mukhopadhyay y col.

Lee y col. reportaron 3 casos de extirpación laparoscópica del quiste de colédoco y Y de Roux en la reconstrucción de niños. Uno se convirtió a operación abierta debido a la participación de la confluencia de los conductos hepáticos lobulares. Todos los niños evolucionaron favorablemente después de la operación.

Jang y col. describen su experiencia con el tratamiento quirúrgico laparoscópico de los quistes de colédoco en una serie de 12 pacientes adultos (edad = 37,3 años promedio).  La completa extirpación del quiste y la reconstrucción a través de hepatoyeyunostomia en Y de Roux se llevó a cabo en todos los pacientes con laparoscopia. No hubo mortalidad ni complicaciones anastomóticas . El tiempo operatorio promedio fue de 228 minutos. Los pacientes fueron dados de alta del hospital después de una estancia media de 5,8 días.
Los informes de la resección laparoscópica asistida por robot de quistes de colédoco están empezando a aparecer. Woo y col. informaron de un niño de 5 años de edad, con un quiste de colédoco tipo I. El quiste fue extirpado con éxito. El tiempo total operativa robótica fue de 390 minutos, y el tiempo durante todo el procedimiento fue 440 minutos. No se produjeron complicaciones. El paciente se reporto bien después de 6 meses de seguimiento.
Lee y col. revisaron su experiencia con la extracción de quistes de colédoco en 198 niños para determinar el beneficio de operar a comienzos del período neonatal. Se encontró una menor tasa de complicaciones y menos fibrosis hepática en los recién nacidos que fueron sometidos a la extirpación de un quiste de colédoco en los primeros 30 días de vida.

Woon y col. publicaron sus resultados en el tratamiento de los quistes de colédoco en adultos. En esta serie de 32 pacientes, el 84% se sometieron a la operación inicial con extirpación completa del quiste con hepatoyeyunostomía en Y de Roux. El 16% restante tenía cirugía con quistes resecados de forma incompleta con hepacoyeyunostomía. No hubo mortalidad. La morbilidad global fue del 44%, con una infección de la herida como la complicación más común (19%). Malignidad se encuentro en una sola muestra (3%). Los autores hicieron hincapié en la importancia de tratar las complicaciones asociadas, como la pancreatitis y la sepsis, antes de intentar definir la anatomía del quiste con la CPRE o la CPRM. Esto ayuda a delinear el grado de implicación de la vía biliar y el tipo exacto de quiste de colédoco. Además, reiteraron la importancia de la completa extirpación del quiste y la reconstrucción con hepatoyeyunostomía en Y de Roux.

A continuación se describe el manejo quirúrgico para cada tipo de quiste de colédoco.
Tipo I: El tratamiento de elección es la exéresis completa de la parte involucrada de las vías biliares extrahepáticas. Una hepatoyeyunostomía en Y de Roux se lleva a cabo para restaurar la continuidad biliar-entérica.
Tipo II: El divertículo dilatado que comprende un quiste de colédoco tipo II se escinde en su totalidad. El defecto resultante en el conducto biliar común se cierra con un tubo en T.
Tipo III (coledococele): La elección del tratamiento depende del tamaño del quiste. Coledococeles de 3 cm o menos pueden ser tratados eficazmente con esfinterotomía endoscópica. Las lesiones mayores de 3 cm suelen producir cierto grado de obstrucción duodenal. Estas lesiones se extirpan quirúrgicamente a través de un enfoque transduodenal. Si el conducto pancreático entra en el coledococele, puede tener que ser reimplantado en el duodeno después de la extirpación del quiste.
Tipo IV: El conducto extrahepáticas dilatado se extirpa por completo y una hepatoyeyunostomía en Y de Roux se lleva a cabo para restaurar la continuidad. La Enfermedad ductal intrahepática no requiere tratamiento a menos que exista hepatolitiasis, estenosis ductales intra hepática  y abscesos hepáticos. En tales casos, el segmento o lóbulo del hígado afectado se reseca.
Tipo V (enfermedad de Caroli): enfermedad limitada a un lóbulo hepático es susceptible de tratamiento mediante lobectomía hepática. Cuando esto ocurre, el lóbulo izquierdo por lo general se ve afectado. La Reserva funcional hepática debe ser examinada cuidadosamente en todos los pacientes antes de comprometerse con este tipo de tratamiento. Los pacientes con enfermedad bilobar que comienzan a manifestar signos de insuficiencia hepática, cirrosis biliar, o hipertensión portal pueden ser candidatos para un trasplante de hígado.
Técnica de Lilly: Ocasionalmente, el quiste se adhiere estrechamente a la vena porta secundario a una reacción inflamatoria de larga data. En esta situación, un escision completa del quiste puede no ser posible. En la técnica de Lilly, la superficie serosa del conducto se deja adherido a la vena porta, mientras que la mucosa de la pared del quiste se borra por legrado o cauterio. Teóricamente, esto elimina el riesgo de transformación maligna en ese segmento del conducto.

Consultas

Los médicos de atención primaria que se encuentran con un paciente con un quiste de colédoco deben consultar a un cirujano.

Atención ambulatoria

Los pacientes necesitan seguimiento de por vida debido al aumento del riesgo de colangiocarcinoma, incluso después de la extirpación completa del quiste.

Complicaciones

Los pacientes sometidos a la extirpación de un quiste de colédoco están sujetos a las complicaciones habituales asociados con la cirugía, incluyendo hemorragia, infección de la herida, obstrucción intestinal, y complicaciones trombóticas.
Después de la operación, los pacientes están en riesgo de desarrollar pancreatitis y colangitis ascendente.
Complicaciones postoperatorias tardías incluyen el desarrollo de cálculos en los conductos biliares intrahepáticos y colangiocarcinoma.
Pacientes adultos con larga data de inflamación ductal subclínica y estasis biliar pueden desarrollar una o más de las siguientes complicaciones: abscesos hepáticos, cirrosis, hipertensión portal, pancreatitis recurrente y colelitiasis.

Pronóstico

El pronóstico después de la extirpación de un quiste de colédoco generalmente es excelente.