Estenosis Hipertrófica del píloro

Definición

Condición de hipertrofia del píloro, con elongación y engrosamiento de sus capas musculares; fenómeno eventualmente progresivo hasta completar una obstrucción de la salida gástrica. Corresponde a la causa más común de laparotomías en infantes.

Epidemiologia
Ocurre en 2 a 3,5 de 1000 nacidos vivos; más común en hombres. Síntomas se inician entre la 3era y 6ta semana de Vida. Rara después de las 12 semanas.

Etiología
Probablemente multifactorial, entre ellos, predisposición genética y del ambiente. Biopsias de pacientes con EHP demuestran hipertrofia e hiperplasia de la pared muscular circular del píloro. No está clara la secuencia etiológica, sin embargo, se proponen varias teorías, entre ellas, inervación anormal de la musculatura circular, células ganglionares inmaduras y disminución de la estimulación de oxido nítrico a las fibras musculares.
Hipergastrinemia neonatal e hiperacidez gástrica pueden jugar un rol.
Otros agentes:
• Macrólidos: Eritromicina como profilaxis o tratamiento de Bordetella Pertusis se asocia a EHP. Mayor riesgo parece ocurrir en infantes medicados en las primeras 2 semanas de vida. Asociación también podría verse con Azitromicina. No se conoce asociación con la Claritromicina.

Manifestaciones clínicas

Presentación Clásica
• Infantes de 3 a 6 semanas que desarrolla vómitos postprandiales inmediatos, no biliosos y en proyectil pocos minutos después de ingerir alimentos.
Se describe a un paciente emaciado y deshidratado, con masa palpable “tipo aceituna” u “oliva pilórica”, en el cuadrante superior derecho, en el borde lateral derecho del musculo recto del abdomen. Palpable en aproximadamente el 45% de los casos, más fácil después de la emesis producto del vaciamiento gástrico.
La evaluación clásica de laboratorio muestra una alcalosis metabólica hipoclorémica, como resultado de la perdida de grandes cantidades de HCL, que será más severa mientras más tiempo transcurra de la evaluación inicial. Hipocalcemia típica, no es un evento inmediato, es visto en pacientes que vomitan a lo largo de 3 semanas.
Actualmente, infantes son diagnosticados de forma precoz, por lo que las alteraciones hidroelectrolíticas no son significativas.

Presentación Atípica
• Infantes con problemas médicos o quirúrgicos, se presentan de forma atípica, pues sus síntomas son mal atribuidos a otras etiologías. Infantes con anomalías congénitas que afectan la deglución (Sistema nervioso central, labio o paladar hendido), vómitos pueden no ser del tipo proyectil. Infantes con anomalías gastrointestinales, post operados, vómitos inicialmente son atribuidos a adhesiones por obstrucción del sitio anastomótico. En prematuros, vómitos pueden ser menos vigorosos, y criterios ultrasonograficos pueden no ser aplicables. En aquellos hospitalizados, asociación de los vómitos, pérdida de peso y letargo pueden atribuirse a sepsis, que son descartados al obtener cultivos negativos, rápida mejoría tras la administración de fluidos intravenosos y trastornos hidroelectroliticos característicos.
Por tanto, considerar el diagnostico de EHP en infantes que presentan vómitos no biliosos a repetición, alcalosis hipocloremica, y/o mejoría clínica tras la rehidratación, en ausencia de vomito en proyectil y masa epigástrica palpable.

Diagnostico
Es directo al palpar la oliva pilórica. Puede ser difícil de diferenciar del reflujo gastroesofágico especialmente en estadios iniciales. Si no existe nada a la palpación, se confirma el diagnostico con ultrasonografia o estudio gastrointestinal con contraste.
Ultrasonografia: Examen de elección inicial por su alta sensibilidad y especificidad (cercanas a un 100%), bajo costo, ausencia de radiación y por ser un método fácilmente repetible pero operador dependiente, cuyos elementos del musculo pilórico para establecer diagnostico son (medidas no aplicables a prematuros):
• Espesor: Rango normal: 3 a 4 mm.
• Largo: Rango normal 15 a 19 mm.
• Diámetro: Rango normal: 10 a 14 mm.
Otros criterios menos propuestos incluyen volumen pilórico y ratio pilórico.
Los falsos (+) son causados por reflujo en el bulbo duodenal y gástrico o piloroespasmo. Falsos (–) resultan de mala visualización producto de gas abdominal.
Estudio con Bario: Estudio de segunda línea, limitado al estudio de pacientes con baja sospecha clínica, con objeto de estudio para el diagnósticos diferencial. Se pueden observar signos de elongación del canal pilórico “signo de la cuerda”, dos tractos adelgazados a lo largo del canal pilórico creados por compresión de la mucosa conforman el signo del “doble canal” y el “signo de la punta” por el termino del canal pilórico. Desventaja de este examen es la exposición a la radiación.
Endoscopia Alta: Limitado para pacientes en que otras modalidades de imágenes no son concluyentes.

Tratamiento
Es Quirúrgico. También se describen alternativas terapéuticas médicas de uso poco común (Atropina oral y endovenosa por ejemplo), sugerido para pacientes en que no es posible realizar una intervención en pabellón.
Se debe instalar una sonda nasogástrica para evitar la aspiración de vómito, hidratación parenteral con suero glucosalino, pedir electrolítos plasmáticos y gases en sangre para detectar la hiponatremia, alcalosis e hiperkalemia.
El tiempo de la cirugía depende del estado clínico del paciente. Diagnostico precoz, sin trastorno hidroelectrolitico, permite programar la cirugía al momento del diagnostico.
La operación a realizar es la piloromiotomia de Ramstedt, que consiste en la incisión longitudinal completa del píloro hipertrófico. La alternativa laparoscopica, es un método mínimamente invasivo, asociado a menor incidencia de emesis post operatoria y estadía hospitalaria.
Complicaciones de pilomiotomia son muy bajas, describiéndose vómitos, regurgitación, perforación duodenal e infección.
Una alternativa quirúrgica corresponde a la dilatación endoscópica con balón, que no modifica el anillo seromuscular, por lo que es considerada una alternativa para aquellos pacientes que poseen un alto riesgo quirúrgico y/o anestésico.